Что такое кавернома и чем грозят кавернозные мальформации головного мозга

Что такое кавернома и чем грозят кавернозные мальформации мозга головы

Кавернома мозга головы (чаще остальных диагностируются кавернозная ангиома и гемангиома) – кавернозные мальформации, которые состоят из сосудистой ткани с полостями, которые бывают пустыми или наполненными кровью.
Кавернома в большинстве случаев может протекать без признаков или с неврологическими симптомами и синдромами, результаты зависят от размеров новые образования и его положения.
Опухоль как правило размещена в коре больших полушарий, но иногда размещена в мозолистом теле, базальных ядрах, стволе мозга головы, желудочках мозга и таламусе.
Кавернома собой представляет новообразование синюшного цвета, она состоит из сосудистой ткани, где есть пустоты. Пустоты бывают пустыми, и еще наполненными тромбами, кровью или рубцовой тканью.
Это сосудистое новообразование подвергается кровоизлияниям, по этой причине ткань мозга рядом с опухолью желтоватого цвета. Перегородки между полостями сделаны волокнами коллагена или грубой волокнистой соединительной тканью.

После кровоизлияний остаются следы в виде кальцинатов и геалиноза.

Провоцирующие факторы

Кавернома считается, как правило, врожденным заболеванием, хотя встречаются ситуации и спорадического образования. Новообразование носит характер доброкачественной опухоли, имеющую губчатостенную структуру, при нажатии они мягкие и эластичные.

Из-за давления на него новообразование может исчезнуть, но потом оно принимает прежний размер. Кавернозные мальформации часто кровоточат, благодаря чему это приводит к инфицированию.
Преимущественно кавернозные ангиомы и гемангиомы появляются в утробе матери из-за изменения процессов разделения тканевых клеток. Фетальные анастомозы, объединяющие артерии с венами, дают начало развития опухоли.
Когда сосуды разрастаются, новообразование возрастает в размерах. Кавернома может возникнуть также при травме мягких тканей, способную спровоцировать развитие сосудистых образований.

Характерности клинической картины

Признаки данной болезни зависит от расположения сосудистого образования. Самым первым признаком может стать эпилептический припадок с неврологическим расстройством.
Симптоматика вырисовывается наличием:

головных болей, которые на первом этапе развития слабовыраженны, хотя периодические, но с появлением заболевания боли становятся сильнее, и лекарства не помогают;
судорог, имеющих эпилептическую форму;
шумов в ушах или звона в голове;
сомневающейся походки, головокружения, и еще нарушенной координации и двигательной активности;
диспепсических расстройств в виде рвоты и тошноты;
возникновения слабости в конечностях, и еще онемения и параличей;
дисфункций зрения, речи и слуха, также ухудшения памяти, внимания и возникновением спутанных мыслей.

Как узнать заболевание?

Образования симптомов зависит от расположения опухоли. Сосудистая опухоль возникает в верхних мозговых отделах у 80% больных, в мозжечке – в 8%, а остальная часть встречается в спинном мозге.
Симптоматика в зависимости от локализации опухоли:

Височная доля – дисфункция слуха и речи. Больной не узнает голоса знакомых.
Лобная доля – ухудшается память, больной неспособен исполнять очень маленькие движения, и еще меняется почерк. Возможны периодические безразличие и депрессия, либо, наоборот, неадекватность и эйфория. Ухудшается речь (может появляться обеднение словарного запаса или лишняя говорливость).
Теменная область – происходит расстройство интеллекта.
Мозжечок – неустойчивая походка, расстройства речи и появляются странные движения (повороты головы, странные позы и наклоны).

Постановка диагноза

Для диагностирования опухолевых процессов применяют следующие методы:

Магнитно-резонанская томография и на сегодня остается золотым стандартом и самым точным методом диагностики. По

отношению к каверномам мозга головы МРТ имеет 100% чувствительность и 95% характерность. Для того, чтобы определить самую большую инициативность к очень маленьким опухолям, предписывается режим, который оказывается взвешенным по степени неоднородности электромагнитного поля. Использование подобных правил в работе даёт прекрасный результат по выявлению разных кавернозных образований в головном мозге.
Практичную магнитно-резонансную томографию также применяют перед операцией больных, у которых опухоли размещены в важной области коры мозга головы. Однако использование этого способа диагностирования ограничено, так как симптомы искажаются благодаря наличию гемисидерина в окружающих тканях.
Также применяется ангиография – популярный способ исследования сосудов, однако он не считается информативным при исследовании кавернозной ангиомы. Его используют при дифференциальном исследовании периферической аневризмы и каверномы.
Трактографию применяют при наблюдении перед операционным вмешательством глубинных опухолей, и при расчитывании дозы радиации, которую получает больной при стереотаксических способах операционного вмешательства.
Томография при помощи компьютера – метод, дающий возможность искать отдельные мальформации, которые не выявляются при ангиографии. Но опираясь исключительно на результаты компьютерной томографии, обнаружить точное заболевание особенно трудно. По этой причине КТ применяют для обнаружения кровоизлияния из каверномы тогда, когда нет возможности сделать МРТ.

На фото кавернома на МРТ сверху и ее убирание снизу

Что такое кавернома мозга головы, какие причины появления патологии, алгоритм лечения

Из статьи вы узнаете характерности каверномы мозга головы, причины появления, осложнения, характерности лечения, диагностики, предупреждения.

Кавернома мозга головы – это высококачественная сосудистая опухоль мозга головы, создающая каверны, наполненные кровью или тромбами, исключенными из общего кровотока.

Общие сведения

Кавернома – это высококачественный процесс в головном мозге, поражающий сосудистые стенки и формирующий опухоль. Наполнение полостей-каверн могут представлять тромбы или кровь, которые не имеют доступа к общему кровотоку.

Иным мозговым новообразованием считается гемангиома. Представлена клубком сосудов кровообращения.

Новообразование окружено нервами, имеет неравномерную поверхность синеватого цвета, состоит из жёлтых включений на месте кровоизлияний.
Для каверном и гемангиом не отличительно метастазирование. Размер узла может достигать 5 см. Болезни не приобретают злокачественный онкологический характер.

Патология встречается нечасто. Среди новообразований в мозге зафиксировано 0,5% случаев каверном среди населения нашей планеты.
Заболевание врождённое, сложно подаётся диагностике. В большинстве случаев люди не знают о патологии головы. По МКБ-10 высококачественная опухоль мозга головы и отделов ЦНС имеет код D33.

Кавернома воротной вены считается врождённой аномалией. Часто болезнь провоцирует тромбоз с омфалитом.

Реже всего встречается сосудистая патология спинного мозга. Некоторые симптомы схожи с общемозговыми.

Причины патологии

Точные причины появления каверномы изучаются онкологами до этих пор. Главная составляющая докторов считает кавернозный вид опухоли врождённой патологией.

Сосудистая мальформация может появляться вследствие вирусного поражения женского организма на первых этапах формирования плода. Если в процессе закладки кровеносной системы вирусы удивляют их ткани, развивается некроз сосудов.

Происходит образование клубков сосудов и каверн.
С каверномой совмещают факторы, повлиявшие на её создание:

Беременность, отягощенная инфекционными и вирусными патологиями.
Преждевременные роды.
Тяжёлые родовые травмы.
Раннее старение плаценты.
Курение и приём алкоголя в период вынашивания плода.

При обнаружении патологии у больной пациентки рожать позволяется только при помощи кесарева сечения.
С каверномой связан не только потомственный фактор. Кавернозная ангиома может развиться у всех категорий возрастов:

Из-за черепно-мозговых травм.
На фоне очень высокого радиационного облучения.
Из-за причины инфекционых и процессов воспаления в мозге.
При снижении иммунитета под влиянием серьёзных болезней.

Разновидности болезни

Локализация каверномы провоцирует разные симптомы и течение заболевания. Ангинозная кавернома может поражать ткань таламуса, ствола, подкорковых ядер, мозжечка и т.д. Например: Самая криволинейная форма заболевания размещается в стволе органа.

При поражении ствола найти подход к опухоли как правило невозможно. Этот отдел чувствительный и в ответе за важные жизненные функции: биение сердца, дыхание, аппетит и изобилие.

Новообразование провоцирует судороги, обмороки и при кровотечении появляется риск для человеческой жизни.
При каверноме мозжечка развиваются нарушения речи и движений. Патология встречается среди 8% пациентов с опухолью сосудов.

Заболевшему сложно ориентироваться в пространстве, нарушается координация, отмечаются неестественные позы головы и тела, речь становится непонятной для окружающих, заболевшему тяжело управлять руками, брать очень маленькие предметы.
Кавернома мозга головы нередко встречается в верхних отделах органа. Опухоль появляется в теменной, лобной и затылочной областях.

Также поражается височная доля. Для поражения лобной части свойственны проблемы с памятью, резкая смена настроения от глубокого отчаяния до полного счастья, неразборчивая или спутанная речь, кривой и неразборчивый почерк.
При опухоли правой доли человек становится гиперактивным, регулярно в прекрасном настроении. Больной не понимает своё положение и влияние новые образования на здоровье. Высококачественный процесс височных долей поражает звуковые анализаторы.

При новообразовании левой темпоральной доли человек не воспринимает звук. Собственными силами сказанные слова не улавливаются мозгом, по этой причине больной повторяется неоднократно.

При локализации опухоли с правой стороны звук не отфильтровывается, человек не различает шумы и голоса.
Развитие опухоли в теменной доле мозга отличается снижением умственной активности и сообразительности. Ангинозная опухоль представляют единичные и бесчисленные узлы.

Лечение одиночных очагов предполагает убирание. Множественная кавернома распространяется в оба полушария.

Встречается при наследственном типе болезни. Не подлежит удалению.

Симптомы и клинические проявления

Признаки данной болезни зависит от расположения сосудистого образования. Самым первым признаком может стать эпилептический припадок с неврологическим расстройством.

Симптоматика вырисовывается наличием:

головных болей, которые на первом этапе развития слабовыраженны, хотя периодические, но с появлением заболевания боли становятся сильнее, и лекарства не помогают;
судорог, имеющих эпилептическую форму;
шумов в ушах или звона в голове;
сомневающейся походки, головокружения, и еще нарушенной координации и двигательной активности;
диспепсических расстройств в виде рвоты и тошноты;
возникновения слабости в конечностях, и еще онемения и параличей;
дисфункций зрения, речи и слуха, также ухудшения памяти, внимания и возникновением спутанных мыслей.

Височная доля – дисфункция слуха и речи. Больной не узнает голоса знакомых.
Лобная доля – ухудшается память, больной неспособен исполнять очень маленькие движения, и еще меняется почерк. Возможны периодические безразличие и депрессия, либо, наоборот, неадекватность и эйфория. Ухудшается речь (может появляться обеднение словарного запаса или лишняя говорливость).
Теменная область – происходит расстройство интеллекта.
Мозжечок – неустойчивая походка, расстройства речи и появляются странные движения (повороты головы, странные позы и наклоны).

Диагностика

До лечения нужно доказать диагноз и обнаружить характерности патологии. Для этого можно использовать:

Электроэнцефалограмму. Метод дает возможность оценить биопотенциал мозга. Если есть наличие опухоли или кисты наблюдаются изменения в импульсах.
МРТ. При ее помощи не только находят каверному, но и устанавливают ее специфики.
Ангиографию. Она используется для изучения состояния сосудов.

Дополнительными методами исследования являются анализы крови и спинномозговой жидкости.
Развернутое обследование крови позволяет выявить процесс воспаления в организме. При помощи пункции определяют, имеются ли кровоизлияния в структурах мозга.

Это все дает возможность точно оценить состояние заболевшего и подобрать стратегию лечения.

Алгоритм лечения — Европейские советы

Стереотаксическая радиохирургия каверномы мозга головы

Применение радиохирургического лечения для лечения пациентов с каверномами считается спорным вопросом. Беря во внимание большой хирургический риск у пациентов с глубинными каверномами, по аналогичности с успешным радиохирургическим лечением артериовенозных мальформаций была предложена радиохирургия.
Главной целью радиохирургического лечения должно быть внушительное уменьшение риска кровоизлияния, тем более после двухлетнего латентного периода. Этот срок позаимствован из опыта радиохирургического лечения артерио-венозной мальформации (ABM).

Но по сравнению от артерио-венозной мальформации (ABM), МРТ или ангиография не могут быть применены для оценки риска кровоизлияния и конкретные промежутки времени для финальной оценки результатов лечения неизвестны.
В особенности, лечение с помощью гамма-ножа может привести к неврологическим осложнениям, вызванным либо лучевым некрозом или кровоизлиянием после лечения, были отмечены даже смертельные ситуации. В отличии от оптимистичных результатов нескольких исследований, утверждающих, что результаты стереотаксической радиохирургии маленьких, глубоко размещенных каверном могут быть лучше результатов микрохирургической резекции, последние статьи ясно показали, что стереотаксическая радиохирургия представляется неадекватным методом для устранения кровоизлияния из каверномы.

Предоперационная подготовка, показания к операции

Деление кавернозных пороков развития на супратенториальные (и еще мозжечка) и поражения ствола мозга головы полезно в повседневной клинической практике, так как в клинической картине таких подгрупп имеются значительные различия.
Показания к хирургии супратенториальных (и мозжечковых) каверном у молодых пациентов с легкой или невыраженной симптоматикой могут быть сомнительными. Но в связи с кумулятивным риском кровоизлияния или нарастания неврологического дефицита в течение длительного времени нужен персональный подход.
Более сложным считается поражение корковых и подкорковых областей, практично важных зон, например как базальные ганглии и таламус, либо же локализаванных в границах 3-го желудочка, мозолистого тела и поясной извилине, паравентрикулярно, а еще в глубине височной доли. Все таки, последние статьи показали, что очаги поражения в этих всех местах тоже могут быть удалены безопасно и с оптимальными исходами.

Каверномы ствола мозга составляют 9-35% всех каверном. Эта подгруппа представляет особенный интерес.
Кровоизлияние из данных каверном встречается до тридцати раз чаще, чем при любой иной локализации. Из-за их локазизации кровоизлияние, быстрее всего, приводит к серьезному неврологическому дефициту.

Каверномы ствола мозга собой представляют непосильную задачу, так как их намного сложнее удалить, чем при другом расположении.

Сроки и цели операции при каверноме мозга головы

Для сроков операции существенную роль играют следующие факторы: наличие или отсутствие кровоизлияния, наличие или отсутствие некупируемых судорог, масс-эффект кровоизлияния, клиническое состояние пациента. Благодаря существенной изменчивости данных моментов, нет единых советов, и каждый клинический случай требует персонального подхода.

Цели операции приведены ниже.
Цели хирургического лечения:

Устранить еще одно кровоизлияние, что предполагает полное убирание патологического очага.
Свести до минимума повреждение находящейся вокруг нормальной паренхимы, что предусматривает разработку специализированных и персональных подходов для любого пациента.
Для сохранения сопутствующих венозных аномалий (что нередко встречается и может быть диагностировано при помощи МРТ и ангиографии).

Планирование нейронавигации

Хирургический метод в себя включает точное предоперационное планирование хирургического доступа, основанного на нейровизуализации, и еще использование технических методов, например как нейронавигация и электрофизиологические методы (см. ниже).
Точное планирование, интраоперационная ориентация, локализация анатомических ориентиров и сохранение крайне важных структур является актуальным вопросом хирургии церебральных кавернозных мальформаций. Навигационные системы способны помочь при удаленимозговых каверном.
Нейронавигация привносит собственный депозит в обозначение безупречного вектора подхода, правильного выбора краниотомии, что потом уменьшает травму коры, помогает пониманию анатомии, приводит к повышению безопасности операции. Нейронавигация предоставляет на самом деле полезную для хирурга информацию для предоперационной ориентации в анатомии, планирования и моделирования хирургического подхода, интраоперационной навигации, сохранения крайне важных нервно-сосудистых структур и оценки границ предполагаемой резекции.
Интраоперационное исследование при помощи ультразвука послужит альтернативой или дополнением к типовой нейронавигации. Также сегодня с успехом используются интраоперационное КТ или MPT-исследование.

Характерностями сонографии являются гибкость и простота применения. Все таки, интраоперационное ультразвуковое изображение в большинстве случаев имеет слабый сигнал.

Его использование, особенно одновременно с нейронавигационной системой, может быть особенно полезным для проведения доступа через борозду. Все таки, даже с новейшим оборудованием и большим разрешением, пространственное разрешение у такого способа не больше, чем МРТ.

Хирургические доступы при каверноме мозга головы

Хирургический доступ, нужный для удаления каверномы, имеет приоритетное значение для успеха всей операции. Большинство авторов предпочитает хирургический подход в зависимости от соотношения между каверномой и мягкой мозговой оболочкой или эпендимальной поверхностью мозга.
Для многих супратенториальных каверном применяются обычные трепанации черепа, которые должны обеспечить необходимую визуализацию микрохирургических действий. При глубинных поражениях типовые подходы, например птериональный, срединный субокципитальный, ретромастоидальный или субтемпоральный не всегда достаточны.
Специально разработанные доступы способны предложить ряд плюсов, тем более при трудных и глубоко размещенных каверномах. К примеру, срединный субокципитальный доступ считается одним из очень часто применяемых для доступа к каверномам ствола мозга.

Хотя межминдаликовый доступ со сбережением анатомической целостности червя мозжечка пропагандируется большинством нейрохирургов, многие также используют рассечение червя для того, чтобы войти в полость 4-го желудочка.
Все таки, пересекание нижнего отдела червя может сильно нарушать походку, по этой причине разумно применять интертонзиллярный доступ, который даёт достаточный обзор дна 4-го желудочка в любых ситуациях. Для очагов поражения, размещенных вентро-латерально в мосте или среднего мозге, очень часто адекватным будет субтемпоральный транстенториальный доступ со сбережением блокового нерва.

Интраоперационный электрофизиологический прогноз

Интраоперационный нейромониторинг приобрел большое значение а именно для глубинно размещенных каверном (в стволе мозга и базальных ганглиях). В этих обстоятельствах в большинстве случаев применяется прогноз моторных вызванных потенциалов (МВП), беспрерывный прогноз соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) и еще слуховых вызванных потенциалов (СВП).
Критические изменения ССВП определяются как снижение амплитуды более 50% или задержка проведения более чем на 10%, или увеличение центрального времени проведения более 1,0 мс. Более того, снижение амплитуды волн СВП III, IV или V более чем на 50% и/или увеличение задержки пятого пика с разницей межпиковой задержки (Р5-Р1) более чем 1 мс считались критическими.

Кроме того, для определения центральной борозды во время операции по поводу каверном, локализованных в пре- и пост-центральной извилинах метод может быть применен фазовой реверсии.

Техника диссекции каверномы мозга головы

Вместе с точной локализацией и идеальным разрезом коры техника диссекции способен значительно оказать влияние на результат операции. Обозначение отложений гемосидерина на поверхности мозга поможет хирургу выполнить точный разрез коры; но при подкорковых или глубинных поражениях поверхность мозга может быть не изменена.

В этих обстоятельствах для принятия решения, где рассекать кору мозга и где есть возможность открыть борозды для получения доступа к очагу поражения, мы применяем нейронавигацию, сонографию (в комбинировании с данными электрофизиологического контроля).
После определения локализации каверномы обязательно строгое деление между поражением и здоровой паренхимой. При помощи биполярной коагуляции и микроножниц выключаются крошечные питающие и отводящие сосуды.

Понадобятся мощное увеличение и тонкие биполярные пинцеты с невысокой силой тока (чтобы ограничить распространения тока в здоровые ткани), тем более при глубинных каверномах. Ассоциированные венозные странности развития обязаны быть сохранены.
Маленькие каверномы, в основном, могут быть уменьшены в объеме и удалены единым блоком. После удаления каверномы обязательно проходит осмотр остаточной пустоты, чтобы убрать остатки поражения.

Применение лазеров при каверномах ствола мозга, как это описано более десяти лет тому назад, не получило всеобщего признания. Ниже приведены три принципа, которые получили общее признание в хирургии каверном.
Советы к хирургическому излечению:

Полное убирание очага.
Остерегаться повреждений сопутствующих венозных мальформаций.
Оставить окружающий гемосидерин, участки глиоза нетронутыми при каверномах ствола мозга и удалить данный слой в случае подкорковой эпилепсии.

Постоперационные исходы, осложнения, инвалидизация и летальность

Обозначение результатов хирургического лечения каверном считается непростым вопросом. Не обращая внимания на четкие цели операции, упоминавшиеся выше, нет методики, обеспечивающей полное лечение от кавернозных мальформаций, которые могут даже появиться по новому после полного удаления.
Даже МРТ методы с большим разрешением не могут на 100% довести полное убирание очага поражения и, поэтому, убрать риска кровоизлияния. Более того, вмешательство хирургическим путем само по себе будет причиной разных побочных эффектов, которые могут сохраняться или понемногу пропадать.

Состояние после того как проведена операция может быть таким же, как и до проведения, с улучшением либо даже ухудшением неврологической симптоматики.
Некоторые пациенты в 1980-х годах (когда хирурги во всем мире имели мало навыка работы с каверномами) стали жертвами тяжёлых сложностей, однако с годами результаты существенно улучшились. В наши дни даже при глубинных поражениях (ствол мозга или базальные ганглии) исходы, в основном, отличные, с небольшими или фактически отсутствующими хирургическими осложнениями.
Ситуации ухудшения в большинстве случаев связаны с отеком критических областей (ствол мозга), паренхимы, и в себя включают разные степени межъядерной офтальмоплегии, ухудшение гемипареза, поражения лицевого или отводящего нерва, паралич взора, онемение лица и/или конечностей, дисфагию, дизартрию, атаксию походки и т. д. Во многих случаях неврологическая дисфункция позволяется полностью в течение первых 6-ти месяцев после того как проведена операция.

Медикаментозное лечение каверномы мозга головы без операции

Пациенты с установленным диагнозом церебрального кавернозного порока без кровоизлияний, судорог или других нестандартных симптомов являются кандидатами для клинического наблюдения и повторного исследования.
Неоперативное лечение может быть самым лучшим вариантом для пациентов со «случайным» поражением, в большинстве случаев при локализации мальформации глубже практичных областей мозга либо же у пациентов с множественными поражениями, в том числе и при уже удалённой мальформации. Фармакологическое лечение показано для пациентов, страдающих эпилептическими припадками.

Мы не советуем назначать аспирин для пациентов, которые страдают от каверном.

Противопоказания

При каверноме, как и при иных патологиях, которые связаны с сосудами, для больных устанавливают некоторые ограничения. Кавернома мозга головы, противопоказаниями для которой являются массаж, нагревание, физиотерапевтические процедуры в месте образования опухоли, не подлежит самолечению.

Ошибочный и безграмотный подход к терапии усугубляет ситуацию, и провоцирует сосудистый разрыв и кровоизлияние, что очень страшно. Больным рекомендуется регулярно отслеживать гемангиому в динамике, чтобы не пропустить ее прогрессирование и в срок предупредить потенциальные осложнения.

Может ли кавернома перерасти в рак

Кавернозная ангиома не относится к числу злокачественных новообразований. Вероятность ее перерождения в раковую опухоль очень низка.
Это возможно исключительно при наличии онкологического болезни на запущенной стадии, когда начинают возникать метастазы. Такое бывает в единичных случаях.

Благодаря этому кавернозные новые образования не лечат противоопухолевыми препаратами.

Потенциальные осложнения

Опасность каверномы состоит в ее осложнениях. Они зависят от того, в каком участке она находится и как велика. Отсутствие лечения может привести к воспалительным процессам и дистрофическим изменениям в пораженной зоне, а это способно вызвать:

кровоизлияние;
разрыв сосудов;
возникновение новых кавернозных ангиом;
нарушение кровообращения в повреждённом участке;
кислородное голодание;
смерть.

Однако не всегда данное заболевание ведет к подобным осложнениям. При отсутствии неблагоприятных внешних факторов неоплазия не разрастается и не оказывает патологического воздействия.
Отдельные пациенты живут с каверномой всю жизнь, не испытывая неудобства и не зная о ней. По этой причине прогнозировать, как она станет формироваться, сложно.
Не менее сложно предсказать результаты своевременного лечения. Хирургическое удаление каверномы способствует избавлению от большинства симптомов заболевания, однако для этого нужна реставрационная терапия.

Профилактика и мониторинг

Если диагноз поставили до возникновения сложностей (разрыв сосудов или кровоизлияния), то мониторинг довольно хороший. У пациентов быстро встречается возобновление и они возвращаются к повседневной жизни.

При каверноме мозга головы, к несчастью, невозможна профилактика, так как диагноз носит врожденный характер, можно только предупредить результаты.
Благодаря современным методам диагностики возможно обнаружить заболевание на ранней стадии развития и убрать кавернозные мальформации, что препятствует возникновению сложностей (кровоизлияние и смерть).