admin
Артериовенозные мальформации мозга головы ( Церебральные АВМ )
Артериовенозные мальформации мозга головы — врожденные странности церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации мозга головы появляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации.
Диагностика выполняется с помощью КТ и МРТ сосудов мозга головы. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация данных методик.
МКБ-10
Общие сведения
Артериовенозные мальформации мозга головы (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых взамен капилляров имеются бесчисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым странностям развития мозга головы.
Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. Во многих случаях клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в некоторых случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, образовывающие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем.
Это обуславливает основную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.
Если есть наличие АВМ мозга головы риск ее разрыва ценится приблизительно 2-4% в течении года. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%.
Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ встречается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма.
Летальность при разрыве аневризмы сосудов мозга головы значительно больше, чем при АВМ, и будет примерно 50%. Так как АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с дальнейшей летальностью или инвалидизацией, их актуальная диагностика и лечение являются проблемами современнейшей нейрохирургии и неврологии.
Причины АВМ мозга головы
Артериовенозные мальформации мозга головы появляются в результате внутриутробных местных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами подобных нарушений считаются самые разные вредоносные факторы, которые влияют на плод в течение антенатального периода: очень высокий радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, болезни беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, плохие привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием в период беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.
Церебральные артериовенозные мальформации могут размещаться в любом месте мозга головы: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркуляция крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает высокое давление и увеличение вен.
При этом сброс крови в обход капиллярной сети повлечет за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической местной ишемии мозга.
Классификация АВМ мозга головы
По собственному типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и размещенного между ними конгломерата измененных сосудов.
Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ.
Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых встречается извитость исходя из этого только артерии или только вены, встречаются весьма нечасто.
По размерам церебральные АВМ делятся на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (более 6 см). По характеру дренирования АВМ отмечают на имеющие и которые не имеют глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены.
Отличают также АВМ, локализующиеся в или за границами практично важных областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (территорию Ве?рнике), центр Брока, затылочные доли.
В нейрохирургической практике для определения риска своевременного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций применяется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Любому из признаков (размер, вид дренирования и локализация в отношении к практичным зонам) присуждается некоторое количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей малозаметный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической трудности ее ликвидации, высокого риска летального исхода и инвалидности (5 баллов).
Симптомы АВМ мозга головы
В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты направления. По самым разным сведениям, геморрагический вариант может составлять от 50% до 70% случаев АВМ.
Он обычен для АВМ маленького размера, имеющих дренирующие вены, и еще для АВМ, находящихся в задней черепной ямки. В основном, в данных случаях у пациентов встречается артериальная гипертензия.
В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Другие 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с появлением внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные.
Во многих случаях осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки мозга головы.
Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. Во многих случаях встречается внезапное ухудшение состояния, увеличивающаяся головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы).
Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния вместе с этим появляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.
Торпидный вариант направления более обычен для церебральных АВМ среднего и больших размеров, находящихся в мозговой коре. Для него свойственны кластерные цефалгии — следующие один за другим пароксизмы боли головы, длящиеся не дольше 3 часов.
Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но считается постоянной. На фоне цефалгий у ряда пациентов появляются судорожные приступы, которые очень часто имеют генерализованный характер.
В остальных случаях торпидная церебральная АВМ способен имитировать симптомы внутримозговой опухоли или иного объемного образования. В данном случае встречается возникновение и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.
В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология считается врожденной и состоит в наличии АВМ в области большой вены мозга.
АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Отличаются высокой летальностью (до 90%).
Самым эффективным считается лечение хирургическим путем, проведенное на первом году жизни.
Диагностика АВМ мозга головы
Основанием для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, первый раз возникший эпиприступ, возникновение очаговой симптоматики. Пациенту проходит плановое исследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ.
При разрыве АВМ диагностика выполняется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностировании сосудистых мальформаций томографические методы.
Томография при помощи компьютера и магнитно-резонансная томография могут быть применены как для визуализации тканей мозга, так же и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ мозга головы более информативно, чем КТ.
Она позволяет обнаружить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от остальных объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса мозга головы, церебральной кисты).
При торпидном течении АВМ МРТ и КТ мозга головы могут оставаться в норме. Выявить сосудистую мальформацию в данных случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография.
Исследования церебральных сосудов проводятся с применением контрастных веществ. Диагностика выполняется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и правильность хирургического лечения АВМ.
При этом необходимо взять во внимание, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть намного меньше настоящего.
Лечение АВМ мозга головы
Артериовенозные мальформации мозга головы при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое своевременное лечение АВМ. В случае разрыва оно проходит после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы.
В остром периоде по показаниям возможно хирургическое убирание появившейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проходит лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре.
При кровоизлиянии в желудочки первым делом показано внешнее вентрикулярное дренирование.
Традиционное хирургическое убирание АВМ выполняется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ.
Такое кардинальное транскраниальное убирание АВМ выполнимо при ее объеме не больше 100 мл и расположении вне практично важных зон. При большом размере АВМ очень часто прибегают к комбинированному излечению.
Когда транскраниальное убирание АВМ трудно из-за ее расположения в практично важных областях мозга и глубинных структурах, проходит радиохирургическое убирание АВМ. Однако такой способ резельтутативен только для мальформаций размером не больше 3 см.
Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах более 3 см — в 30%. К плохим качеством метода относится длительный срок (от 1 до 3 лет), нужный для полной облитерации АВМ.
Во многих случаях требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.
К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды.
Эмболизация проходит в несколько этапов, и ее объем зависит от сосудистого сооружения АВМ. Полной эмболизации получается достичь исключительно у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация выходит еще у 30%.
В других вариантах эмболизация получается только отчасти.
Комбинированное этапное лечение АВМ состоит в стадийном применении нескольких вышеперечисленных методов. К примеру, при неполной эмболизации АВМ другим этапом проходит транскраниальное иссечение ее оставшейся части.
В вариантах, когда не получается полное убирание АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к излечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как самый эффективный и оправданный в отношении АВМ больших размеров.
В каких вариантах ставится диагноз «мальформация сосудов мозга головы» и чем страшно состояние это
Диагноз «мальформация сосудов мозга головы» (общий код Q28.0 по МКБ-10) ставится если есть наличие врожденной странности системы кровообращения мозга. Вырисовывается в виде локального замещения капиллярной сети на конгломерат аретрио-венозных соединений.
В результате происходит прямой сброс крови из артерий в вены, дестабилизируется давление, участок тканей мозга недополучает питание.
Результатами патологии являются разрывы стенки сосудов с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на убирание, эмболизацию или облитерацию мальформации.
Что это такое
В норме вены с артериями соединяются обширной сетью очень маленьких капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счёт однослойного сооружения стенки капилляров.
При мальформации часть капиллярной сети заменяется более большими извитыми сосудами. Очень часто этот клубок собой представляет комбинацию вен с артериями – в данном случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов мозга головы (коротко АВМ).
Иногда наблюдаются странности всего одного типа.
Чем опасна эта патология? При компактном размере конгломерата он может долгое время не выражать себя, впрочем большие образования достаточно опасны.
Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в течении года, при этом еще одно кровоизлияние приходит в несколько раз чаще.
Смертельный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация приходит в половине из них. Если же кроме мальформации имеются аневризмы, смертность увеличивается.
Читайте также по теме
Еще одно потенциальное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, размещенные ниже в направлении тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами.
Результатом длительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.
Не обращая внимания на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за плохих последствий и высокой летальности ему уделяют очень много внимания в неврологии.
Классификация
Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, состоит лишь из вен, артерий либо быть комбинированной. Завершальный вариант – артериальновенозный – встречается очень часто.
По типу сооружения церебральные АВМ делятся на:
- Рацемозные (составляют ? от всего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
- Фистулезная – собой представляет большой и тяжелый шунт между большими сосудами.
- Кавернозная – накапливание тонкостенных полостей, напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
- Микромальформация – маленькое по размеру образование.
Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Странности отличают также по размерам. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а большие – это клубки больше 6 см.
Для диагностирования и лечения имеет большое значение локализация дефекта: в легких случаях они размещены вне практично важных зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, другими словами наличие выхода в большие вены.
Перечисленные параметры спецификации актуальны для определения риска в случае операции. Любой из них (локализация, вид дренирования, размер) ценится по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов устанавливается операционный риск.
Невысокий – это 1, а пятерка значит очень высокую техническую сложность вмешательства, большие шансы инвалидизации или смертельного исхода.
Причины
Во многих случаях артериовенозная мальформация мозга головы – последствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не подтвержден, по этой причине наследственность роли, ориентировочно, не играет.
Вредное воздействие на развитие системы кровообращения мозга у плода оказывают хронические болезни будущей матери, внутриутробные инфекции, увеличение фона радиации. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной плохих привычек (алкоголизм, наркомания, курение).
Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией этого типа невелика. В большинстве случаев заболевание первый раз вырисовывается после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования увеличивается.
Приобретенные мальформации встречаются в единичных случаях, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития заболевания выделяют атеросклеротические, склеротические изменения стенки сосудов, и еще черепно-мозговые травмы.
Симптомы
Симптоматика болезни зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, встречается более чем в половине случаев (согласно данным статистики до 70%).
Он свойственен для сосудистых мальформаций маленьких размеров. Другой вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при больших и средних образованиях.
Геморрагическое течение патологии
Очень маленькие конгломераты, отличительные для данного типа протекания, могут не возникать годами. Часто первым признаком болезни становится разрыв дефектной стенки сосуда с дальнейшим кровоизлиянием.
Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, возникает такой клинический признак, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:
- интенсивная головная боль;
- тошнота с приступами рвоты;
- парестезии, параличи, мышечная слабость;
- спутанность и потеря сознания;
- расстройства работоспособности мозга (координации, зрения, речи).
Перечисленные признаки характерны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится практически половина от всего числа случаев.
В других кровь изливается конкретно в мозг с образованием гематом разной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые.
К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии подсоединяются нестандартные симптомы, по которой можно определить пораженную область мозга.
Лазерное лечение сосудистых опухолей и мальформаций кожи у детей
Торпидное течение патологии
В отличии от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Большие и средние по размерам странности появляются постоянными кластерными головными болями.
Удаление гигантской аневризмы сосудов головного мозга
Приступы могут продолжается на протяжении 3 часов, на их фоне очень часто развивается судорожный синдром. Дополнительным отличительным признаком может стать неврологический дефицит, присущий для опухолей мозга.
В данном случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, психические расстройства и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить расположение мальформации.
Когда она давит на близлежащие ткани и далекие структуры, к общемозговой симптоматике прикрепляется очаговая. В зависимости от локализации как правило наблюдаются нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и иные неврологические расстройства.
АВМ вены Галена
Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, отличающийся комплексом недостатков развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается весьма нечасто, но как правило, во многих случаях приводит к смертельному исходу.
Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в начальный год жизни. Ключевые симптомы определяются сразу же после рождения у половины младенцев с этим типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия.
В дальнейшем встречается отставание в психическом и физическом развитии.
Диагностика
До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто совсем не вырисовывается и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении болезни основанием для обращения к неврологу служат головные боли, возникновение судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб доктор назначает консультацию нейрохирурга, который проводит обследование в комплексе:
- электроэнцефалографию;
- эхоэнцефалографию;
- реоэнцефалографию;
- КТ и МРТ;
- церебральную ангиографию.
«Мозговой штурм» с Доктором Реутовым». Аневризма головного мозга — мина замедленного действия
Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может быть неинформативной. Для доказательства диагноза предпочтительна ангиография с применением контрастного вещества.
При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проходит экстренно, самой большой информативностью при этом обладает МРТ.
Как лечится мальформация
Лечение странности до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Делается такая задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ мозга головы, транскраниальным или радиохирургическим удалением.
Методика выбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.
Операция проходит по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром шаге может быть только убирание гематомы.
Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при незначительных габаритах образования.
Хирургическое убирание
Делается транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Используется при неглубоком залегании конгломерата вне практично важных областей мозга.
В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.
Традиционное убирание во многих случаях гарантирует полное выздоровление, впрочем требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно постоянное наблюдение у доктора, так как вероятны осложнения – инсульты.
Эмболизация АВМ
Менее травматичная методика лечения, направленная не на убирание, а на окклюзию цереброваскулярной странности. При помощи микрокатетера, введенного в разрез артерии бедра, в мальформацию вводят специализированный сополимер, склеивающий сосуды.
Этот способ применяется исключительно в случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.
Более того, эмболизация проходит поэтапно, а полной окклюзии получается достичь исключительно у трети пациентов. По этой причине часто эта манипуляция проходит в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением.
Подготовительное приклеивание части сосудов минимализирует риск операционных кровотечений и сложностей в послеоперационном периоде.
Радиохирургический метод
Как и традиционная операция , дает возможность полноценно удалить аномалию (впрочем размер ее не должен быть больше 3 см). Такой способ применяется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, и еще нет возможности провести эмболизацию.
Операция собой представляет часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После чего происходит постепенное склерозирование АВМ на протяжении определенного времени.
Минусом радиохирургического лечения считается долго ожидание полного закрытия сосудов, так как сохраняется вероятность разрыва. По этой причине передовые методики очень часто состоят из самых разнообразных типов операций.
К примеру, сначала выполняется неполная эмболизация, а потом АВМ убирается хирургически.
Результаты и прогнозы
Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми нестандартными симптомами и результатами геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность смертельного исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния.
Даша Глазкова — девочка с «бомбой» в голове
Повторные разрывы увеличивают процент смертности. Однако имеется возможность дожить до преклонных лет без вмешательства хирургическим путем, что встречается приблизительно в половине случаев АВМ.
Если появляются отличительные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения смогут помочь избежать сложностей. Каков процент выздоровления после того как проведена операция?
Радиохирургическое и традиционное убирание – 85%, эмболизация – около 30%. В конфигурации данные методики очень продуктивны и дают практически прекрасный результат.
Из осложнений после операций наиболее вероятным считается инсульт.
Сосудистая мальформация: виды, причины, диагностика и лечение
Из данной статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему появляется патология, ее главные виды. Как вырисовывается заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.
Автор статьи: Ячная Алина , хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности "Врачебное дело".
Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В данной заметке приведены сведения о сосудистой мальформации.
Патологические изменения артерий и вен появляются в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В сегодняшней медицине применяется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что считается синонимом сосудистой мальформации.
Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в различных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – другими словами по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины главных сосудистых стволов, развития связующей их сети.
Нажмите на фото с целью увеличения
Заболевание определяет длительный срок бессимптомного направления, когда сердечно-сосудистая система возмещает возникший изъян.
Мальформации сосудов головного и спинного мозга очень полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления появляются между 20 и 40 годами жизни, дамы болеют вдвое чаще.
Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.
Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с очень маленькой сосудистой сетью.
Проявление болезни и тяжесть направления связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, мозг спины) и органов находящихся внутри (кишечник).
Нелегкое осложнение болезни – кровотечение, во многих случаях с фатальным исходом.
Сосудистые мальформации с первичным выявлением в детском возрасте выделяет плохой мониторинг в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, первый раз выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее оптимистический прогноз для полнейшего излечения.
Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой доктор, но современные подходы к излечению просят участия ряда врачей: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, профессиональных мастеров в пластической и нейрохирургической областях.
Патология вырабатывается еще во внутриутробном развитии, но вырисовывается очень часто уже во взрослом возрасте
Причины и механизм развития патологии
Не обращая внимания на редкость, сосудистые мальформации могут носить очень нелегкий характер, существенно нарушая жизненное качество, по этой причине работы по выявлению причин появления ведутся и в настоящий момент.
Ключевые причинные факторы:
- Генетический. Связан с возникновением патологических изменений во многих генов, часто носит потомственный характер. Наиболее известная из подобных мальформаций – синдром Ослера (бесчисленные «сосудистые звездочки» на кожных покровах и слизистых оболочках).
- Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в знаменитые синдромы, чаще единичного характера.
независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («главная территория»). В зависимости от сроков возникновения патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если изъян возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.
Способность ангиодисплазий с каким то периодом повышаться или рецидивировать после лечения связана со сбережением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.
Классификация и виды сосудистой мальформации
Имеется несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике применяют все, как восполняющие друг друга и разрешающие выработать персональный план лечения.
Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.
Вид 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) в большинстве случаев трех некоторых артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).
Вид 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) многочисленных артериол (А) и дренирующей вены (В).
Вид 3 (артериолоувенозный свищ): бесчисленные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).
Гамбургская классификация
Оценивает ведущий вид сосудистых нарушений:
- Артериальный.
- Венозный.
- Шунтирующий артериовенозный.
- Лимфатический.
- Микрососудистый (капиллярный).
- Комбинированный.
Включает субклассификацию, основаную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:
- стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной вид сосудистых связей);
- отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
- глубокая и находящаяся на поверхности формы.
Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)
Оценивает скорость направления крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):
| Сосудистые мальформации | Быстрая | Артериальная |
Артериовенозная фистула (свищ)
Комбинированная
Классификация Шобингера
Отражает стадийность развития патологии, применяется для выбора благоприятного лечения.
| Первая – покой | Покраснение и температурное увеличение кожи над образованием |
При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло
Мальформация сосудов смотрится как высококачественная сосудистая опухоль
Сосуды увеличены в диаметре
Устанавливается сильная пульсация артерий
Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением
Разрушение костных структур (при локализации в костях)
Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка
Отличительные симптомы
Симптомокомплекс при ангиодисплазиях разнообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:
- изменения кожи – от краснота и утолщения до изъязвления;
- болевой синдром;
- нарушение чувствительности;
- инфекционные поражения в зоне патологии;
- кровотечения;
- нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
- признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).
Иногда мальформация сосудов мозга головы, осложнившись кровотечением, приводит к смертельному исходу.
-
У новорожденных ангиодисплазии могут выражать себя по типу «красного пятна», усложняя проверку. Для определения типа патологического процесса нужно дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).
Диагностика
Настоящий опрос пациента (или его родителей) и внимательный осмотр дают возможность заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в вариантах ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.
Предположение на патологию мальформация сосудов мозга головы вызовут жалобы на:
- усиливающийся болевой синдром;
- периодические нарушения походки, зрения или слуха;
- эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.
При любых сомнениях врач назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:
| УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в настоящем времени виден ток крови по сосудам) | Дает возможность установить диагноз |
Четко определяет вид кровотока в мальформации (быстрый, медлительный или отсутствует)
Требует высокого уровня подготовки специалиста
Обследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы
Ключевой метод исследования при мальформациях сосудов мозга головы и органов находящихся внутри
Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно применять у детей
Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию
Минус исследования – высокая доза облучения, что осложняет применение в широкой практике
Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.
Для уменьшения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)
КТ – один из методов диагностики при мальформации сосудов
Методы лечения
Главная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное убирание или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию болезни и на данное время считается грубым нарушением протоколов лечения.
Видео про убирание артериовенозной мальформации (АВМ) мозга головы с нейрофизиологическим контролем: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.
Хирургические методы
- Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая ткани находящиеся рядом, – «золотой стандарт» излечения. Популярные процессы или локализация патологии (лицо, шея) позволяют не всегда провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В данных случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом дает возможность увеличить процент полноты удаления патологических тканей.
Часто просят участия нескольких профессиональных мастеров: сосудистого и пластического профиля, травматолога и нейрохирурга.
Медикаментозные методы
Применение в излечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало результативность для уменьшения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования данной области лечения продолжаются сейчас.
Мониторинг
Мониторинг зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования болезни у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения.
Лечение в данных случаях носит запасной характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).
Бессимптомное течение болезни до 40–50 лет выделяет замечательный мониторинг в плане полного излечения и сохранения жизненного качества.
О стойком излечении можно говорить в вариантах единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат болезни есть всегда.
Мальформация сосудов мозга головы: что это такое, виды и признаки, лечение и результаты
А номалии кровообращения встречаются на практике профильных хирургов довольно часто. Это основа всей данной специальности.
Подавляющее большинство расстройств имеет врожденное происхождение. Реже обнаруживаются приобретенные разновидности.
Терапии просят все, без исключения.
Мальформация — это форма дефекта развития сосудов, при котором встречается ненормальное соединение артерий и вен в общую структуру, также возможно включение в состав образования и фрагмента лимфатической системы.
В норме между данными типами сосудов есть, говоря условно, перемычки (капилляры). Но в случае с названным патологическим процессом появляются полноценные соединения, приводят которые к смешиванию крови.
В конечном счете — к ишемии тканей и невозвратимым изменениям в нервных структурах.
Мальформации могут локализоваться в теории где угодно. Это не преимущественно церебральная патология.
На расположение в головном мозге приходится не больше 10-15% случаев.
Симптоматика неспецифична, потому диагностика — задача не из обычных. Обнаружение, в основном, дело случайное либо же требуется целенаправленный поиск.
Терапия хирургическая. От качества и сроков ее проведения зависит конечный мониторинг.
Механизм развития
Как показывают исследования, подтверждённым практикой, мальформация сосудов мозга головы — преимущественно врожденные патологии. Приобретенные формы не существует.
Момент развития странности может быть различен: это или первые стадии онтогенеза, когда эмбрион лишь начинает существование либо же зазор между первым и вторым триместрами. Пограничный период.
В другом случае патология приобретает более угрожающие линии и хуже лечиться у ребенка после рождения.
В норме артерии и вены сообщаются не напрямую, а через сеть капилляров. Кровь двигается изолированно и передвигается по системе опосредованно.
При формировании мальформации находится прямое соединение сосудов 2-ух принципиальной различных типов.
Есть несколько вариантов этого дефекта. Но во всяком случае, структура остается прошлой.
Артерия и вена, а то и несколько таких, образовывают центральную территорию, куда сбрасывается вся кровь.
Тут же она и перемешивается а потом продолжает движение по самым разнообразным сосудам. Впрочем это неполноценная жидкая соединительная ткань, так как она не отводит углекислый газ и не снабжает системы кислородом.
Объем нарушения может быть различен. Большие мальформации, как все понимают, куда тяжелее и дают ранние фатальные или инвалидизирующие осложнения.
Постоянное нарушение гемодинамики (кровотока) приводит к критическому падению качества трофики (питания) всех систем. В особенности, страдает сам головной мозг.
Церебральные структуры очень восприимчивы к перепадам уровня питания. Потому сравнительно рано начинаются необратимые изменения в нервных волокнах.
В конечном счете развивается стойкий неврологический дефицит.
Возможно и критичное осложнение вроде разрыва мальформации и массивного кровотечения.
Даже при сохранении жизни, результат будет аналогичен таковому при геморрагическом инсульте .
Механизм сложный, впрочем, приблизительно всегда одинаковый. Что позволяет разделить типы образований и выбрать верную тактику терапии.
У болезни есть и иное, официальное наименование. Артериовенозная ангиодисплазия.
Это обозначение применяется в литературе в качестве синонима.
Классификация
Типизация трудна для понимания, если не знать анатомию и физиологию кровообращения. Главный способ подразделения форм процесса — это локализация и строение как говорят иначе центрального очага, о котором говорили выше.
Необходимо напомнить — речь об условной или по настоящему существующей области схождения крови от различных типов сосудов и последующего распределения жидкой ткани по системе.
Исходя из этого, именуют три главных разновидности мальформации:
Артериовенозные фистулы
Традиционная форма. Встречается не только в головном мозге.
Обнаруживаются в конечностях и остальных структурах.
Артериовенозная мальформация (АВМ) сравнительно проста в плане хирургической корректировки. При несущественных размерах не находится до последнего, так как симптоматика скудна или как таковой отсутствует.
Артериоловенозная фистула
В основном, в ее формировании участвует больше сосудов, чем в случае с первой вариацией.
Если сопоставлять типы и дальше, эта форма отличается вовлечением артериол. Они выделяются от схожих по наименованию структур меньшим диаметром.
Мальформация устанавливается запутанным строением, что требует старательной визуализации до начала терапии, чтобы четко спроектировать действия во время операции.
Артериовенулярные фистулы
Отличаются сравнительно простым строением. Делятся на 2 подтипа в зависимости от морфологических и анатомических параметров.
Указанная классификация встречается в нескольких видах. В том числе и расширенных, но суть остается прошлой.
Есть похожий способ подразделения патологического процесса. Это, говоря иначе гамбургская типизация.
- Артериальные.
- Капиллярные.
- Венозные.
- Смешанные.
- Лимфатические.
Есть и иные методы, предложенные профильными сообществами профессиональных мастеров. К примеру, по основанию скорости кровотока в аномальных тканях (быстрые и небыстрые).
Информативным способом является макроскопическое строение артериовенозной мальформации (АВМ). Стволовая и множественная разновидности.
В первом варианте есть четкий единый центр схождения сосудов. В другом такого нет, зато отмечается очень много маленьких ветвей.
Какой из названных показателей ключевой? В большинстве случаев доктора при описании нарушения применяют одновременно несколько, чтобы точнее определить патологический процесс и дать больше информации по состоянию.
Симптомы и признаки
Клиническая картина зависит от стадии патологического процесса. Есть отдельная классификация Шобингера, опирающаяся на проявления расстройства.
Однако в случае с головным мозгом она не совсем применима из-за большинства местных признаков, которые нереально выявить при подобном расположении образования.
В большинстве случаев говорят о следующих симптомах:
- Головные боли. От очень маленьких и умеренных до невыносимых. Дискомфорт развивается очень быстро, течет приступообразно. Видимо, причина в спазме сосудов. Может сопровождать пациента на протяжении долгих часов, вяло напоминая о себе пульсацией, прострелами, ощущением сдавливания или распирания.
- Головокружение. Невозможность хорошо ориентироваться в пространстве. Это результат нарушенного питания церебральных структур. На первых стадиях проявление отсутствует или продемонстрировано незначительным дискомфортом, на который никто не смотрит.
После же интенсивность проявления становится неизвестно высокой. Вполне возможны продолжительные приступы, когда больной не сможет даже встать с кровати из-за нарушенного восприятия окружающего пространства.
В любых ситуациях речь о тревожном симптоме.
- Сосудистая мальформация сопровождается нарушениями зрения, слуха, обоняния, тактильных чувств при прикосновениях к предметам. Это очаговые проявления. Они соответствуют той области, которая недополучает питательных веществ и кислорода.
Нарушения работы органов чувств встречается особенно нередко у молодых пациентов и детей. Первыми страдают способность видеть и слышать.
Другие в меньшей мере, при локализации мальформации в теменных, лобных долях.
- Проблемы с речью. Аж до критических, по типу афазии.
- Нарушения памяти, мышления. Интеллектуальная, когнитивная сфера поражаются понемногу. Не в один момент. Потому и выявить патологические изменения возможно не сразу.
Идет речь о постепенном ослаблении способности к мыслительной активности. Прогрессирование патологического процесса приводит к раннему слабоумию.
Возобновление возможно, но потребуется убрать причину расстройства.
- Поведенческие проблемы. В основном, появляются в результате поражения лобной доли мозга головы. Суть в очень высокой раздражительности, агрессивности, проблемах с взаимным действием с окружающими на первых этапах. И неадекватных эмоциональных реакциях на поздних стадиях.
В подобных ситуациях важно отграничить патологический процесс от других схожих, в том числе психических расстройства. Капиллярная мальформация нечасто даёт столь тяжёлые неврологические симптомы.
- Утомленность, слабость, сонливость, неудовлетворительная трудоспособность. Астенические явления — это результат плохого питания мозга головы. Таким вариантом организм стремится перевести церебральные структуры в ждущий режим, чтобы покрыть необходимость в энергии благодаря тому, что есть и не превосходить символический лимит.
Важно:
Венозная мальформация и артериальный вид вызывают неврологический дефицит намного чаще, течет он много тяжелее, по сравнению с прочими разновидностями.
- Параличи, парезы, мускульная слабость. Проявления физического характера. Встречаются практически нечасто.
Симптомы процесса во всяком случае неспецифичны. Поскольку аналогичные же моменты обнаруживаются при энцефалопатии, сосудистой деменции, перенесенном инсульте, психических расстройствах.
По одной клинической картине ориентироваться в состоянии нереально. Требуется уточнение при помощи объективной диагностики.
Причины
Факторы развития всегда связаны с процессами внутриутробного формирования. Онтогенез нарушается тем или другим образом.
Очень часто идет речь о спонтанных случайных расстройствах в результате влияния негативных факторов среды.
- Виной всему может быть и поведение матери. Как показывают исследования, вероятность развития мальформации выше у детей, когда женщина в период вынашивания потребляла алкоголь, курила, неполноценно питалась, занималась активной физической нагрузкой, также пребывала в систематическом стрессе.
- Возможно влияние внешней среды. Очень высокий радиационный и электромагнитный фон, низкокачественная вода, загрязненный воздух. Сюда относят влияние химикатов, несбалансированное питание, доминирование в рационе вредных продуктов.
Случайный фактор не предусматривает сохранения и кодирования расстройства в геноме. Потому при появлении детей у пациента с ангиодисплазией, рисков повторения сценария фактически нет.
Как минимум, они не выше чем у среднего человека который здоров.
- Встречается и хромосомное отклонение. Это результат мутации. Причины неправильного формирования приблизительно те же, но происходит прямо противоположное. К тому же, аналогичные расстройства сопровождаются множеством дополнительных отклонений. В данном случае нереально изолированное существование мальформации.
Особой роли обнаружение причин на практике докторов не играет. Впрочем, знать фактор опасности, механизм развития и определенных виновников нарушения нужно для выработки профилактических мер.
Диагностика
Обнаружение мальформации мозга головы не представляет больших трудностей. Важно подойти к вопросам правильно.
Ведением пациентов с указанным дефектом занимаются нейрохирурги, также профессионалы по сосудам. В паре, по одиночке они изучают лишь часть проблемы.
- Устный опрос заболевшего. Чтобы понимать, есть ли жалобы, и какие собственно. Клиническая картина даст вам возможность конкретизировать и формализовать гипотезы.
- Сбор анамнеза. Если дает возможность ситуация и больной достаточно взрослый. Задача — понять, как давно есть расстройство.
- МРТ церебральных структур. Золотой стандарт, нужен чтобы в деталях визуализировать сосуды, выявить отклонения в развитии таких, определять ангиодисплазию и описать ее строение. Без данной методики ни один врач не рискнет проводить операцию. Поскольку по информативности равных томографии нет.
- КТ. Также практикуется для обнаружения подспудных процессов. К примеру, чтобы узнать строение сосудистого новые образования неопухолевого характера. Провести дифференциальную проверку.
- Ангиография. По собственной сущности — рентген с контрастом. Применяется для визуализации сосудов. Обследование не подменяет собой ни МРТ, ни КТ. Даёт взглянуть на проблематику в ином срезе. С точки зрения внутреннего сооружения входящих в состав мальформации капилляров или вен, артерий.
- Дуплексное сканирование и допплерография сосудов мозга головы. Применяется для определения практичной сохранности кровообращения. Оценки степени нарушения. Назначается много раз на каждом шаге терапии, чтобы понимать, насколько лечение помогает подкорректировать ситуацию.
Диагностика сравнительно проста. Впрочем, на шаге планирования терапии, она может проводиться не 1 раз.
Чтобы узнать все нужные моменты и спроектировать вмешательство.
Лечение
Практикуется, как правило, хирургическая методика. Смысла в использовании лекарств для радикального изменения ситуации нет.
Это вздорная трата времени.
Доктора стремятся оттянуть момент вмешательства, если есть возможность приготовить пациента.
В случае с мальформациями мозга головы, есть 2 варианта лечения:
Открытый доступ с иссечением самого аномального образования
В ходе иссекаются, в том числе и здоровые ткани в маленькой радиусе, чтобы устранить последующее прогрессирование патологии при ошибочном приблизительном расчете диаметра мальформации.
Сейчас данная методика применяется все еще очень широко. Тем более в России и государствах бывшего СССР.
Однако она травматична, требует долгой реабилитации, и пребывания на стационарном лечении в больнице. Также сопряжена и послеоперационными рисками.
По типу отека мозга, нарушения нервной деятельности.
Впрочем фактически гарантирует нормализацию состояние после восстановления. В этом ее главное достоинство.
Радиохирургическое, бесконтактное влияние на мозг
Это говоря иначе «гамма-нож». Для начала на голову ставится стереотаксическая рамка.
Она дает возможность точнее прицелиться. После мальформацию разрушают волновым пучком.
Не обращая внимания на бесконтактность и относительно небольшой дискомфорт, есть опасности рецидива в дальнейшем. Потому методика применима лишь для деструкции очень маленьких и средних очагов.
Необходимым гамма-нож оказывается при устранении образований в сложной локализации. Когда добираться до них опасно при открытом доступе.
Эмболизация
В ходе операции катетер вводится в бедренную артерию, и идет к аномальным сосудам.
При помощи специализированной «заклейки» блокируют их кровоток. Это дает возможность остановить прогрессирование и разрыв мальформации.
Метод лечения можно применять, как временный, только в случае технической невозможности полного хирургического иссечения, так как рецидив приходит всегда.
Лекарства могут применяться исключительно на стадии подготовки в качестве средств для облегчения реабилитационного и именно операционного лечения.
Используются лекарства с противовоспалительным действием, препараты, замедляющие рост сосудов, пролиферацию быстрых клеток, вроде Рапамицина.
Лечение представляет трудности. Это сфера работы нейрохирургов, потому от докторов требуется большая квалификация и недюжинные умения.
Мониторинг
Все будет зависеть от момента обнаружения нарушения и агрессивности патологического процесса. При медленном росте и незначительном расстройстве гемодинамики — перспективы прекрасные.
Удивительно, однако при развитии первых симптомов у детей, прогнозы гораздо хуже, чем у пожилых пациентов. Поскольку очень часто нарушение собственно агрессивное, быстро прогрессирует.
Однако это не приговор, важно своевременно выявить проблематику.
Потенциальные осложнения
Результаты: кровотечения, образование гематомы, отмирание тканей мозга головы, инвалидность и смертельный исход, вот приблизительные перспективы без должной терапии.
Мальформации церебральных сосудов — аномальные области сообщения вен, артерий, капилляров, лимфатических структур в различных комбинированиях.
Лечение строго хирургическое. Чем до недавнего времени оно будет проведено, тем выше шансы на выздоровление.
Перечень литературы использованной при приготовлении статьи:
- Отечественное общество ангиологов и сосудистых хирургов. Современные концепции лечения артериовенозных ангиоплазий.
- Ассоциация нейрохирургов РФ. Клинические советы по диагностике и излечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы. Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П.,
Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О.Б. - РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК: Артериовенозные мальформации мозга головы.