Синдром арнольда-киари причины, виды, симптомы, диагностика, как лечить

Синдром Арнольда-Киари

Весь контент iLive исследуется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально предполагаемую точность и соответствие фактам.
У нас есть суровые правила по выбору информационных источников и мы ссылаемся исключительно на авторитетные сайты, отвлечённые исследовательские институты и, если есть возможность, доказанные медицинские исследования. Стоит обратить внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на подобные исследования.
Если вы думаете, что какой-нибудь из наших материалов считается неточным, старым или другим образом сомнительным, подберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Мальформация (врожденная аномалия), или синдром Арнольда-Киари – это патология, появляющаяся ещё на стадии формирования грядущего ребенка, другими словами, ещё в период внутриутробного развития плода. Этот изьян собой представляет избыточное сдавливание мозга головы вследствие несоответствия размеров или деформации конкретного черепного отдела.

Как последствие этого, встречается перемещение мозгового ствола и мозжечковых миндалин вовнутрь большого затылочного отверстия, где находится их ущемление.
[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Патологию невозможно назвать слишком редкой: синдром встречается приблизительно у 5 младенцев из 100 тысяч появившихся на свет.
[5], [6], [7]

Причины синдрома Арнольда-Киари

Достоверные причины странности полностью до этих пор не выяснены. Точно можно сказать, что болезнь не связывают с дефектами хромосом.
Кроме того, многие ученые не признают данный синдром врожденным, полагая, что возникновение болезни возможно, в том числе, и у взрослых.
Подобным образом, можно отметить две категории вероятных причин синдрома Арнольда-Киари.
Причины врожденного характера:

• черепная коробка во время внутриутробного развития претерпевает изменения – к примеру, вырабатывается уменьшенная задняя черепная ямка, что становится препятствием для нормального расположения мозжечка. Могут быть и иные нарушения в росте и развитии костного аппарата, который не отвечает по показателям головному мозгу;
• внутриутробно вырабатывается очень большое одноимённое затылочное отверстие.

Причины приобретенного характера:

• травмы черепной коробки и мозга ребенка в процессе родовой деятельности;
• ликворные повреждения спинного мозга с растяжением центрального канала.

Плюс к этому, разрешается развитие синдрома Арнольда-Киари в результате воздействия прочих моментов или пороков.
[8], [9], [10], [11]

Патогенез

В этиологии развития синдрома выделяют некоторые общепринятые факторы риска. Так, синдром Арнольда-Киари у плода может возникнуть вследствие подобных причин:

• самостоятельный или бесконтрольный прием лекарств беременной женщиной;
• приём алкоголя беременной женщиной, и еще действие никотина;
• вирусные инфекции у дамы в период беременности.

Впрочем точный поэтапный патогенез странности пока не поставлен, что очень часто осложняет предполагаемую профилактику болезни.
[12], [13]

Симптомы синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари у взрослых очень часто имеет I вид странности. Симптомы, отличительные для I степени болезни, появляются вместе с перманентной болью в голове:

• диспепсия, приступы тошноты;
• слабость в руках, парестезии;
• боль в отделе шеи позвоночника;
• чувство шума в ушах;
• шаткость во время ходьбы;
• диплопия;
• проблемы с глотанием, неясность разговорной речи.

Начальные признаки II степени синдрома Арнольда-Киари появляются конкретно после возникновения ребенка на свет, либо в грудном возрасте. Синдром Арнольда-Киари у ребенка вырисовывается следующими нарушениями:

• нарушения глотания;
• расстройства дыхательной функции, слабость крика ребенка, шумные дыхательные движения со специфическим свистом.

Третья степень болезни считается наиболее тяжёлой. Очень часто можно наблюдать летальные ситуации в результате инфаркта головного или спинного мозга. Для третьей степени синдрома Арнольда-Киари свойственны такие признаки:

• при повороте головы у пациента встречается потеря зрения или диплопия, иногда головокружение и обморок;
• есть тремор, расстройства координации;
• теряется чувствительность части или половины туловища;
• становятся слабее внешние мышцы, мускулатура конечностей и тела;
• появляются проблемы с мочеиспусканием.

В зависимости от степени и симптоматики предписывают разные варианты лечения патологии.

Стадии

Степени, или типы синдрома, выделяются между собой структурными характерностями мозговых тканей, ущемленных в спинномозговом канале, и еще наличием нарушений формирования элементов мозга и глубиной ущемления.

• При I типе ущемление происходит относительно низко (в области отдела шеи), функции мозга головы находятся в границах нормы.
• При II типе встречается перемещение мозжечка вовнутрь большого затылочного отверстия вместе с наличием недостатков спинного и мозга головы.
• При III типе находится затылочная грыжа с полным перемещением заднемозговых структур в увеличенное большое затылочное отверстие. Аналогичная степень синдрома Арнольда-Киари обладает худшим прогнозом и во многих случаях кончается летально.

[14], [15], [16]

Осложнения и результаты

1. Паралич, являющийся следствием давления на спинномозговые структуры.
2. Накапливание жидкости в головном мозге (гидроцефалия).
3. Формирование кистозного или полостного образования в позвоночном столбе (сирингомиелия).
4. Инфаркт головного или спинного мозга.
5. Апноэ, смертельный исход.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика синдрома Арнольда-Киари

Анализы для диагностирования синдрома Арнольда-Киари в большинстве случаев малоинформативны. Для уточнения диагноза возможно проведение люмбальной пункции с дальнейшим анализом спинномозговой жидкости.
Инструментальная диагностика синдрома Арнольда-Киари состоит в назначении магнитно-резонансной томографии, которую проводят в неврологических клиниках и отделениях. Метод МРТ позволяет исследовать шейную, грудную часть позвоночника и черепную коробку.

Значительная часть болезней находится при наружном осмотре: обращается внимание на походку, наличие чувствительности и другие отличительные признаки.
[23], [24], [25], [26], [27]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Арнольда-Киари проходит с вторичного типа сдвигом миндалин мозжечка вследствие очень высокого внутричерепного давления, вызванного опухолью, обширной гематомой и др.
[28], [29], [30]

К кому обратиться?

Лечение синдрома Арнольда-Киари

Если больной не высказывает значительных жалоб, помимо интенсивных болезненных чувств, то ему назначается консервативное лечение с разными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.
Лекарства, которые используются для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:
Предписывают вовнутрь по 1-2 таб. в день.
Не Используется для лечения детей до пятнадцати лет.
Предписывают от 30 до 160 мг на килограмм веса в день, приблизительно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев.
Диспепсия, тревожность, усиление либидо.
При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием.
Принимают по 200 мг до 4-х раз в день.
Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергии, потливость.
Не применяют для лечения детей до 6 лет.
Предписывают индивидуально по 50-150 мг до 3-х раз в день.
Чувство слабости в мышцах, понижение давления крови, диспепсия, проявления аллергии.
Не предписывают детям до 6 лет.
Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно принимают участие во множестве биопроцессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы.

К примеру, тиамин, который находится в мембранных тканях нейронов, в большой мере оказывает влияние на восстановительные процессы повреждённых путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает производство транспортных протеинов в осевых цилиндрах, и еще служит качественным антиоксидантом.
Длительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в день будет причиной развития сенсорной полиневропатии.
Очень популярным витаминным средством, которое используется при синдроме Арнольда-Киари, считается Мильгамма – препарат, в его состав входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, дальше переходя на пероральный прием.
В качестве дополнительной методики хорошо себя проявило физиотерапевтическое лечение. В большинстве случаев неврологи советуют пациентам такие процедуры:

• криотерапия – активирует регуляторные системы организма, активизирует иммуную и эндокринную системы, обезболивает;
• лазеротерапия – делает лучше микроциркуляцию и питание тканей в повреждённом месте;
• магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия удачно дополняет лечение лекарствами, что дает возможность добиться более устойчивых хороших результатов.
Очень хорошо используется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Главный принцип гомеопатического лечения – это использование ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые работают в противовес заболеванию.

Дозы гомеопатических препаратов именуют «разведениями»: они бывают десятинными или сотенными. Для производства лекарственных средств используют, в основном, растительные экстракты и, большей частью, спирт.
Гомеопатические средства используют согласно принятыми всеми правилам: за 30 минут до приема пищи, или через 30 минут после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в полости рта для рассасывания.
Принимают по 8-10 гранул трижды в день.
Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению повреждённых нервных волокон.
Принимают по 15 капель трижды в день.
Нормализует сон, делает легче психосоматическую симптоматику.
Принимают по 8-10 гранул трижды в день.
Ликвидирует нервозность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.
Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в день.
Ликвидирует головокружения, делает легче симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.
Принимают по 1 таблетке трижды в день.
Обезболивает, убирает напряжение.
Гомеопатические препараты встречаются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме фактически отсутствуют, впрочем принимать лекарства без консультации доктора настойчиво не рекомендуется.
Если медикаментозная терапия не делает лучше динамику синдрома Арнольда-Киари, а подобные признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то доктор назначает плановое или неотложное своевременное лечение.
Очень популярным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари считается субокципитальная краниэктомия – увеличение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции уменьшается непосредственное давление на ствол мозга головы и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции врач проводит пластику твёрдой мозговой оболочки, одновременно делая больше тыльную черепную ямку. Пластическую операцию проводят, применяя свои ткани заболевшего – например, апоневроз или часть надкостницы.

В большинстве случаев используют тканевые искусственные заменители.
На последок операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.
В основном, классическая операция длится от 2-х до 4-х часов. Период восстановления составляет 1-2 недели.

Этническое лечение

Бабушкины рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование синдрома боли и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Подобное лечение не может заменить классическую терапию, зато хорошо может её дополнить.

• Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Применяют для постановки компрессов по нескольким раз в день, до облегчения состояния.
• Отваривают куриное яйцо, чистят его горячим, разрезают надвое и кладут к заболевшему месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
• Кладут компрессы из чистого настоящего меда.
• Варят кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабеньком огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
• Варят кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабеньком огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в день до приема пищи.

Лечение травами помогает существенно сделать лучше состояние заболевшего синдромом Арнольда-Киари. Помимо боли, травы нормализуют работу нервной системы, настроение делают лучше и сон.

• Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл бурлящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и в вечернее время перед приемом пищи.
• Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, очищают и принимают по стакану трижды в день до приема пищи.
• Варят смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл бурлящей воды. Настаивают и очищают, после этого принимают по 200 мл трижды в день до приема пищи.

[31], [32], [33]

Кинезиологические процедуры

Кинезиологическая гимнастика – это специализированный комплекс физических занятий, которые стабилизируют психику человека. Аналогичные процедуры вполне могут использоваться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики только один раз в 7 дней можно достичь улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.
По мимо этого, занятия дают возможность наладить синхронную работу мозговых полушарий, сделать лучше способности концентрировать внимание и запоминать информацию.
Курс тренировок длится полтора-два месяца, по 20 минут в день.

• Рекомендуется понемногу ускорять ритм гимнастических элементов.
• Большинство тренировок лучше всего делать с закрытыми глазами (для увеличения чувствительности конкретных зон мозга головы).
• Процедуры с подключением верхних конечностей рекомендуется совмещать с синхронными движениями глаз.
• Во время дыхательных движений следует пытаться подсоединять визуализацию.

На практике, занятия кинезиологией, кроме развития нервной проводимости, приносят много удовольствия пациентам.

Профилактика

Из-за отсутствия нужной информации об этиологии синдрома Арнольда-Киари, определить нестандартную профилактику заболевания весьма не легко. Все, что можно создать – это предупредить будущих родителей про необходимость ведения здорового стиля жизни, и еще о потенциальных последствиях курения и употребления алкоголя.
Для рождения здорового ребенка грядущая мама должна держаться следующих советов:

• полностью и сбалансировано питаться;
• отказаться от курения и употребления алкоголя;
• не заниматься самолечением и четко следовать советам и назначениям доктора.

Такие правила нужно віполнять не только при уже состоявшейся беременности, но и при её планировании.
[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Мониторинг

Пациенты с первой или второй степенью болезни могут вести традиционный жизненный образ, при отсутствии выраженных клинических симптомов. Если наблюдаются проблемы неврологического характера, то такому заболевшему назначается неотложное своевременное вмешательство (что, впрочем, не всегда дает возможность возобновить некоторые неврологические функции).
Третья степень патологии практически во всех случаях кончается смертью заболевшего.
Если пренебрегать синдром Арнольда-Киари, то расстройства будут увеличиваться, понемногу выводя из строя отделы позвоночника, что со временем кончается параличом.
[40]

Синдром (аномалия) Арнольда-Киари

• Боль в затылке
• Боль в шее
• Временная остановка дыхания
• Головная боль
• Головокружение
• Деформация позвоночника
• Деформация стоп
• Дрожание конечностей
• Звон в ушах
• Нарушение координации движения
• Неконтролируемые движения глаз
• Ослабление глоточного реакции
• Очень высокое внутричерепное давление
• Потеря сознания
• Потеря чувствительности
• Расстройства мочеиспускания
• Слабость
• Уменьшение мышечной силы рук
• Сильная двигательная работа глаз
• Ухудшение зрения

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития мозга головы. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, он отвечает за равновесие человека.

Ещё в данную группу входят патологии продолговатого мозга, что вырисовывается в нарушении работы центров, отвечающих за систему дыхания, сердечно-сосудистую и ЦНС.
При правильном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования странности Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.
Если верить статистике, то странности Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития заболевания, и еще типа странности, диагноз можно поставить в первые недели жизни новорождённого, если в период беременности были факторы, плохо которые влияют на развитие плода.

Ещё патологию профессионалы могут выявить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как четко выраженная симптомы и жалобы появляются не в любых ситуациях.
Синдром Арнольда-Киари в приватных случаях передаётся по наследству, по этой причине есть фактор риска развития патологии у плода в период беременности у дамы.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но ключевой считается влияние плохих факторов на организм будущей матери в период беременности.
У любой беременной дамы может появиться риск рождения ребенка с подобной патологией. Этому помогают такие факторы:

• потребление немалого количества медикаментозных препаратов в период беременности плохо оказывает влияние на развитие плода;
• если женщина которая беременна в это время курила и употребляла спиртные напитки;
• если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины плохо влияют на развитие плода.
Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть из-за причины неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может быть слишком небольшой, по этой причине мозжечок и затылочная доля неверно размещаются.

Так же может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и именуют странностями Арнольда-Киари.
Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Классификация

• аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для данного типа отличительным считается опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
• аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно поставить при проведении инструментальных методов исследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и другие структуры ГМ;
• аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до отметки менингоцеле шейно-затылочной области;
• аномалия 4 типа. При подобной патологии встречается недоразвитие мозжечка;

Более того, болезнь Киари 2–3 типа очень часто встречается с другими недугами ЦНС. Мальформация 3-го и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы странности Арнольда-Киари бывают общие и нестандартные. С самого начала возможно появятся ощущения боли в затылке, иррадиирующие в шею. Боль увеличивается при икоте, кашле.

Исчезает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии этой болезни. Потеря сознания, головокружение, и еще ухудшение зрения – тревожные признаки странности.

Уменьшение мышечной силы рук также может случиться из-за причины прогрессирования заболевания Киари. Ещё могут появиться покалывания в области кистей рук.

Когда недуг усугубляется, может не надолго остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и быстрыми.
В общем у человека, у которого есть предположение на мальформацию Арнольда-Киари, появляется чувство гула и шипения и звона в ушах. Также возрастает внутричерепное давление, болит голова, особенно утром.

Существенно ухудшается координация и появляется тремор нижних и верхних конечностей. Дальше возможно появятся проблемы с мочеиспусканием.

В общем появляется чувство слабости, усталости.
Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не сходить к доктору и не начать лечение, то данное заболевание может вызвать инфаркт спинного или мозга головы.

Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет конкретных жалоб, то синдром Арнольда-Киари может пользоваться спросом в ходе запланированных обследований. Иногда аномалия Киари не оказывает человеку неудобства и нечаянно находится при разных процедурах, или на осмотре у доктора.
Общее исследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может обнаружить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа показывает костные странности.

Но данные методики не дают возможность целиком установить диагноз.
Если есть подозрения на патологию развития мозга головы, доктор направляет заболевшего на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту назначают КТ.

Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы удачно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их опускают в состояние медикаментозного сна. Иногда необходимо вводить контрастное вещество, дабы получить чёткое изображение.

Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, обнаружить мягкотканные образования черепа.
Для того чтобы установить сопутствующие патологии, нужно сделать ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение странности Арнольда-Киари зависит от типа, продолжительности и степени тяжести болезни. Доктор должен познакомиться с результатами всех обследований пациента и составить персональный курс лечения.

Если ключевой признак – это небольшие головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Очень часто врач назначает приём НПС и миорелаксантов.
Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало положительных результатов, возникает слабость, немеют конечности и появляются иные жалобы, необходимо прибегнуть к операции . Во время неё следует уничтожать сдавление нервных волокон и улучшить ток цереброспинальной жидкости. Для этого необходимо повысить объем задней черепной ямки.

После своевременного вмешательства больной проходит курс реабилитации около семи дней.
В результате успешного лечения странности Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, исчезает боль.
Не обращая внимания на внушительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у доктора.

Профилактика странности

Так как синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, нужно бережно относиться к собственному здоровью. Требуется простая профилактика, которая сводится к ведению здорового стиля жизни.

Так как данный недуг может развиться у плода, в период беременности женщина должна принимать здоровую пищу. В питание необходимо включить побольше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё необходимо принимать витаминный комплекс.

На длительное время нужно отказаться от алкоголя и сигарет. Также необходимо принимать только те лекарства и в подобных дозах, как указал доктор. И это станет гарантией правильного развития плода в период беременности.

Если есть тревожные симптомы, следует без промедлений сходить к доктору, обследоваться и начать лечение странности Арнольда-Киари.

Синдром Арнольда-Киари: причины, виды, симптомы, диагностика, как лечить

Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, появляющаяся в период эмбриогенеза и отличающаяся деформацией черепа. Опущение структур мозга головы в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению.

Дисфункция мозжечка сопровождается нистагмом, шаткой походкой, дискоординацией движений, а поражение продолговатого мозга — изменением в работе крайне важных органов и систем.

Первый раз синдром описали в конце 18 века 2-мя учеными: врачом из Германии Арнольдом Джулиусом и доктором из Австрии Гансом Киари. Аномалию находят сразу после рождения ребенка на свет или несколько позднее — в пубертатном или зрелом возрасте.

Это зависит от типа синдрома. У взрослых пациентов недуг очень часто становится неожиданной находкой.

Усредненный возраст больных — 25-40 лет.
Симптоматика патологии также устанавливается типом мальформации. Хоть синдром и считается врожденным пороком, не всегда его клинические признаки появляются с самого рождения.

Иногда они обнаруживаются после 40 лет. У заболевших появляется цефалгия, напряженность шейных мышц, головокружение, нистагм, обмороки, атаксия, нарушения речи, парез гортани, тугоухость, падение остроты зрения, нарушение процесса глотания, стридор, парестезии, слабость мышц.

У многих пациентов болезненные симптомы совсем отсутствуют. Его находят нечаянно, во время комплексного диагностического исследования, проводимого совсем по иному поводу.

Пациентам с бессимптомными формами не потребуется лечение.
При постановке диагноза берут во внимание данные осмотра заболевшего и его неврологического положения, и еще результаты томографического исследования мозга. Магнитно-ядерный отклик дает возможность точно и быстро определить наличие трансформации, уровень поражения и степень ущемления мозга головы.

Лечение синдрома медикаментозное, физиотерапевтическое и своевременное. Больным выполняют операции по шунтированию мозга и декомпрессии краниовертебральной зоны.

Этиология

Причины синдрома сейчас точно не установлены. Есть несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет настоящего доказательства.

Мнения ученых-неврологов всего мира до этих пор расходятся.
Большинство врачей признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием агрессивных факторов окружающей среды, оказывающих собственное плохое действие на организм женщины при беременности. Сюда можно отнести: самостоятельные применение лекарственных средств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.

• Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей довольно малые размеры;
• Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
• Ошибочное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформированию черепной коробки.

Некоторые ученые отдельную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. Сейчас можно точно говорить, что болезнь не связана с хромосомными странностями.
Иные ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они его считают приобретенным и объясняют собственное мнение возникновением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром появляется под действием экзогенных факторов.

У заболевшего новорожденного ребенка череп как правило имеет обычное строение без костных аномалий и гипоплазии.

1. Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
2. Действие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
3. Любые ЧМТ,
4. Активный рост мозга в условиях неторопливо растущих костей черепа.

Симптомы патологии длительное время отсутствуют у заболевших, а потом неожиданно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, напряжений.
Опущение главных мозговых структур до позвонков шеи блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям.

Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, собирается в головном мозге.
Ученый Киари в первой половине 90-ых годов девятнадцатого века выделил 4-ре типа странности:

• I – выход структурных элементов мозга головы за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани данной области. Данный тип клинически вырисовывается у лиц зрелого возраста.

выход структур мозжечка за пределы ЗЧЯ при аномалия 1 типа

• II — нарушения эмбриогенеза, которые приводят к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.

синдром Арнольда-Киари II типа

• III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.

• IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Так как отсутствует грыжевое выпячивание мозга, данный тип синдрома отсутствует в сегодняшней спецификации.

Есть два новых типа синдрома. Вид 0 — мозжечок размещается очень низко, однако при этом находится в черепной коробке.

Вид 1.5 – переходная форма, сочетающая признаки I и II типов.
Выделяют три степени тяжести патологии:

1. Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и отличительных клинических проявлений.
2. Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием мозга головы и подкорки.
3. Третья — странности сооружения мозга головы со сдвигом мягких тканей в отношении твёрдых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — весьма распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно воссоединены в пять синдромов:

• Гипертензионный синдром вырисовывается цефалгией, подъемом давления артерий утром, напряженностью и гипертонусом мышц шеи, дискомфортом и непритяными ощущениями в отделе шеи позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У грудничков появляется общее волнение, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок регулярно плачет, отказывается от груди.
• Если есть наличие мозжечковых нарушений у заболевших меняется произношение, речь становится скандированной, появляется вертикальный нистагм. Они жалуются на постоянные головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Пациенты с трудом выполняют обычные целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
• Поражение черепно-мозговых нервов вырисовывается признаками корешкового синдрома. У пациентов исчерпывается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос меняется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у многих больных. У них появляется гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль во время движения глазными яблоками. Офтальмологи часто находят анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из самых главных симптомов синдрома считается гипестезия – уменьшение чувствительности кожи лица и конечностей. Аналогичные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на наружные раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжёлых случаях нервное завершения вообще перестают воспринимать разные экзогенные воздействия.
• Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
• У заболевших с пирамидальной недостаточностью уменьшается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, исчерпывается объем движений, увеличивается тонус мышц — говоря иначе спастичность, к примеру, спастическая походка. Увеличение сухожильных рефлексов комбинируется с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Вероятно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает очень маленькая моторика рук.

Любое неосторожное движение увеличивает симптомы патологии, выполняет их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — постоянная причина потери сознания.
Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных появляется паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи.

Странности III и IV типов не совместимы с жизнью.

Диагностические мероприятия

Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и обнаруживают специфические особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на конкретных участках тела, слабость в руках и другие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и остальных синдромов все вместе дают возможность доктору заподозрить аномалию.
После определения неврологического положения заболевшего необходимо проведение комплексного неврологического исследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ мозга головы, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Данные методики обнаруживают лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме заболевшего.
Ядерный магнитный отклик лежит в основе особенного нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ менее опасен для многих людей.

Он даёт изображение, которое состоит из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через человеческое тело. На данное время собственно МРТ дает возможность быстро и точно поставить диагноз.

Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.

Целебный процесс

Лечение странности Киари системное, включающее медикаментозное действие, физиотерапевтические процедуры и вмешательство хирургическим путем. Собственно оно во многих случаях помогает справиться с недугом и возобновить нормальную работу всего организма.

Есть возможность применение средств альтернативной медицины, которые восполняют, однако не заменяют основное лечение. Применение фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим доктором.

Лечебная терапия и физиотерапия

Если пациенты испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им предписывают следующие группы препаратов:

1. Средства для обезбаливания – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
2. НПВС Для снижения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
3. Миорелаксанты для снимания напряжения с шейных мышц – «Мидокалм», «Сирдалуд».

Патогенетическое лечение синдрома включает:

• Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
• Диуретики Для снижения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
• Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Самые популярные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».

Если состояние заболевшего признают очень тяжёлым, то его госпитализируют сразу в реанимацию. Там пациента подсоединяют к аппарату ИВЛ, ликвидируют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и поправляют неврологические нарушения.
Физиотерапевтическое действие дополняет консервативное лечение, позволяет быстрее достичь хороших результатов, убыстряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи предписывают:

1. Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую трудоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
2. Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
3. Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.

Сейчас большой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные процедуры. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.
Лечение не проходит вообще, если патология была обнаружена нечаянно, во время прохождения томографического исследования совсем по иному поводу, и у заболевшего отсутствуют какие-нибудь отличительные симптомы. За состоянием подобных пациентов профессионалы ведут динамическое наблюдение.

Своевременное вмешательство

Устойчивые неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами просят проведения хирургической корректировки. Своевременное вмешательство показано также в том случае, когда медикаментозная терапия на даёт хорошего результата.

Операции преследуют одну цель — удаление сдавления и ущемления мозга, и еще возобновление нормальной циркуляции ликвора.

Сейчас нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом варианте выпиливают часть затылочной кости с целью увеличения большого отверстия, а в другом делают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.
После вмешательства хирургическим путем всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у заболевших восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные.

В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В данных случаях больных признают инвалидами.

Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари

Альтернативная медицина

Бабушкины средства, используемые при этой болезни, ликвидируют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они хорошо восполняют классическую терапию синдрома.
Одни из самых популярных средства:

• Настой алтея для постановки компрессов,
• Прогревания пораженного места горячим куриным яичком,
• Медовые компрессы,
• отвар папоротника или малины для приема вовнутрь.

Синдром Арнольда-Киари – изъян развития, текущий в бессимптомной форме или проявляющийся клинически с момента рождения. Патология имеет очень разнообразную симптоматику и подтверждается при помощи МРТ.

Целебный подход к каждому пациенту индивидуален. Тактика лечения может меняться от симптоматического воздействия лекарствами до своевременного вмешательства с трепанацией черепа и удалением части мозговых структур.

Профилактика

Так как этиология синдрома целиком не выяснена и нет определённой информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии возможным не представляется. Будущим родителям важно знать все о ведении здорового стиля жизни и при планировке беременности пытаться исполнять указанные правила:

1. Отказаться от плохих привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
2. Обогащать собственный рацион протеиновыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
3. Вовремя обращаться к докторам за медпомощью,
4. Принимать лекарственных препараты по назначению доктора и в строго перечисленных дозировках,
5. С целью профилактики принимать поливитамины,
6. Оберегать собственное здоровье и наслаждаться жизнью.

Мониторинг патологии неоднозначный. Медикаментозное лечение часто не даёт хороших результатов.

Вмешательство хирургическим путем, выполненное вовремя и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно данным статистики результативность такого лечения нечасто превосходит 50-60%.

Синдром третьей степени имеет неблагоприятный мониторинг, так как поражаются многие мозговые структуры. При этом появляются несовместимые с жизнью практичные нарушения.

Видео: лекция по синдрому Арнольда-Киали

Аномалия Арнольда-Киари: врожденное или приобретенное заболевание

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И именно отклонение касается связки головного и спинного мозга.

Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Установленной границы перехода нет.
Впрочем расположение ствола мозга относительно костей черепа и отдела шеи позвоночника из-за разных причин может изменяться. Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе отдела шеи.

Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается.
Эта ситуация еще именуется мальформация. Наименование происходит от латинских malus (что значит плохой) и formation (образование).

Говоря откровенно появляется аномалия развития, за которой стоят изменение сооружения и функций.
В этом случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, другими словами мальформация мозга головы.
Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари (в первой половине 90-ых годов девятнадцатого века) и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (в первой половине 90-ых годов девятнадцатого века). Отсюда и не простое наименование.
Статистика указывает на то, что частота болезни не такая уж и редкая — до 8.4 заболевших на 100 тысяч населения. Дополнительно к странности (до 80% случаев) выявляется сирингомиелия (образование кист в ткани спинного мозга).

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.
Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до отметки второго шейного позвонка.

При подобном смещении увеличивается блокировка тока спинномозговой жидкости.
Не всегда получается узнать данное заболевание сразу, а потом происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.
При нахождении отличительных для странности симптомов нужно сходить к доктору, в другом случае риск развития инфаркта спинного мозга существенно увеличивается.
Так как речь идет об отклонении от правильного развития организма, заболевание иногда называют мальформация Арнольда-Киари.

Характерности мальформации

Справочно. Задний отдел мозга передвигается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются чрезмерно небольшие размеры.

В конце концов вырабатывается изъян, появляются нарушения циркуляции ликвора.
Кости черепа не дают возможность БЗО менять собственный диаметр, по этой причине при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Результаты подобного явления могут носить для пациента фатальный характер.
Продолговатый мозг в ответе за работу сердечно-сосудистой и системы дыхания организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные результаты, аж до смерти заболевшего.
Смещение правого и левого полушарий мозжечка задерживает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка увеличивает риск сложностей тех расстройств, которые уже имеются у пациента.
Процент пациентов с врожденной формой странности Киари невысокий.
Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка вызвана быстрым ростом тканей при неторопливо протекающих изменениях в строении черепа.

В медицине также известна с названием эктопия миндалин мозжечка.
Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может нечаянно выявится в период выполнения МРТ.

Причины развития странности

Мнения врачей о причинах возникновения странности расходятся. Имеется несколько теорий, объясняющих то, как развивается изъян.
Неврологи выделяют две патологии, которые приводят к появлению мальформации Киари (Chiari malformation):

• Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обыкновенные параметры.
• Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормативам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.

Читайте также по теме

Врожденная аномалия у ребенка развивается, если женщина которая беременна не контролирует прием лекарственных средств, употребляет хмельной напиток, курит на первых сроках беременности.

Более того, вирусные инфекции у будущей матери (краснуха, цитомегаловирус) могут плохо отразится на развитии плода.
Справочно. Появлению болезни как правило предшествуют разные родовые травмы, гидроцефалия, большие повреждения головы у взрослого человека.

Типы странности

Рассматриваются 4-ре типа. Классификация производится с ориентацией на конкретные основания.
Значительными признаками оказывают такие изменения: те, что случились в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.
Последний заполняет неширокий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный вид странности носит оптимистический прогноз.

Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у грудничков. Тут встречается еще большее смещение отделов.

Кроме мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, находится ненормальное развитие столба позвоночника.
В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такая картина странности Арнольда-Киари 3 типа.
Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа заявляет о себе тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения.

Такая патология выполняет младенца неприспособленным к жизни, смертельный исход неизбежен.

Степени тяжести

Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Подобный вопрос часто задают люди, услышавшие собственный диагноз.

Такая степень тяжести признана самой низкой, клинические проявления могут не отмечаться.
Спровоцировать появление симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.
Странности 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменением в нервной ткани. У заболевшего часто находят:

• смещение мозгового вещества;
• кисты проводящих ликвор путей;
• недоразвитость некоторых извилин мозга;
• гипоплазию подкорковых узлов.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Если говорить о симптомах странности, нужно, прежде всего, отличать вариационные ее типы. Первый вид мальформации сопровождается несколькими синдромами, посреди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.
Гипертензионный синдром собой представляет увеличение давления в середине черепа (ВЧД). Отличительными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность мышц шеи.
Церебеллярный синдром отличается речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена очень маленькая моторика.
Сирингомиелический синдром вырисовывается потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу.

При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.
Остальные типы странности сопровождаются более тяжёлой симптоматикой.
Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полностью питаться.

Посинение покровов кожи, гипертонус мышц, нистагм — вот ключевые проявления странности данных типов.

Потенциальные осложнения

Мальформация в большинстве случаев провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные болезни легких и мочеполовой системы.

Читайте также по теме

Справочно. Сложно протекающая патология будет причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в конце концов, быстрой смерти.
В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно основные функции, сдавленный мозг возобновить как правило невозможно.

Постановка диагноза

Осмотр невролога, сбор анамнеза собой представляют часть диагностики — они нужны, но недостаточны.
Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и отделе шеи позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД.

При помощи рентгенографии, компьютерной томографии можно закрепить недостатки формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани эти методы окажутся малоинформативными.
Справочно. МРТ в наше время является единственно достоверным методом, дающим возможность провести точную проверку и вовремя узнать синдром Арнольда-Киари.
Процедура предусматривает полное обездвиживание пациента, чего легко достичь от взрослого человека. Трудности появляются, когда пациентами являются несовершеннолетние дети.

В данном случае нужно использование общего наркоза.

Варианты лечения

После постановки диагноза лечение заболевшего выполняет нейрохирург или невролог. Крайне редко удаление странности возможно лишь путем выполнения операции.
Если единственный признак заболевания — головная боль, то доктора обходятся медикаментозной терапией. Профессионалы выбирают препараты:

• ликвидирующие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
• анальгетики (Кеторол);
• спазмолитики (Мидокалм).

Справочно. Показанием к операции считается сильное сдавливание отделов мозга, откровенно выраженные неврологические расстройства, если хороший эффект от приема медицинских препаратов не встречается.

Своевременное вмешательство

Благодаря хирургическому вмешательству можно убрать излишнее давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций считается краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.
Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и опасных операций.

По данным статистики, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.
Риск смертельного исхода у прооперированных больных больше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги пытаются проводить подобный тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо очевидные признаки сдавливания мозга.

Другой вариант устранения последствий мальформации предусматривает шунтирование, которое может обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специализированных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную пустоты, ВЧД уменьшается.
В наиболее заостренных случаях требуется незамедлительная госпитализация заболевшего и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.

Мониторинг выживаемости

Длительность жизни зависит от типа странности и степени ее тяжести. Первый вид дает возможность сделать оптимистический прогноз, так как симптоматика либо совсем отсутствует, либо появляется после получения травм головы.
Если никаких проявлений заболевания нет, то длительность жизни больных аналогичная, как и у здоровых людей.
Для пациентов со вторым типом странности мониторинг хуже, она переносится тяжелее.
Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении лекарствами. В данном случае требуется вмешательство хирургическим путем, чтобы потом изменения по неврологической части были менее выраженными.
Справочно. 3-ий и четвертый типы мальформации считаются самыми тяжёлыми для пациентов, мониторинг очень часто неблагоприятен.
Заболевание затрагует важные структуры мозга, у заболевшего отмечаются пороки органов находящихся внутри. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.